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创建人:梁迎春_老狼 | 创建时间:2011-11-21 | 所属分类:保健

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手指肿瘤鉴别诊断:从入门到掌握

2015-11-17 09:51:23 本文行家:栐12345

皮肤科医生常碰到出现手指不明肿物的患者,有些常见病的变型或罕见病诊断起来颇具挑战性,常需要进一步检查。 近期,美国的 Longhurst WD 博士在 Int J Dermatol 上发表了一篇综述,以 1 例拇指溃疡性肿块患者为例,阐述了的鉴别诊断和一般路径,简要总结了皮肤科常见的手指肿瘤及其治疗,现介绍如下。

皮肤科医生常碰到出现手指不明肿物的患者,有些常见病的变型或罕见病诊断起来颇具挑战性,常需要进一步检查。


近期,美国的 Longhurst WD 博士在 Int J Dermatol 上发表了一篇综述,以 1 例拇指溃疡性肿块患者为例,阐述了手指肿物的鉴别诊断和一般路径,简要总结了皮肤科常见的手指肿瘤及其治疗,现介绍如下。


病例介绍


患者女,45 岁,右拇指外生性肿物 2 年余。查体见右拇远端指间关节处 4.2×2.5 cm 大小的固定性粉红色结节性肿物,伴甲剥离和解剖结构变形(见图 1 和 2)。皮损散发恶臭,表面有明显出血和黄白色渗出物。患指活动范围受限,远端屈伸功能丧失。无腋窝或肱骨内上髁淋巴结肿大。


图 1. 初诊时右拇指的表现


图 2. 右拇指特写显示结节、侵蚀和湿润外观伴白色渗出物


活检疑似鳞状细胞癌(SCC),前后位平片显示肿瘤直接蔓延至下方骨骼(见图 3)。患者接受了截肢,组织病理学示分化良好的侵袭性 SCC,有疣状癌的特征(见图 4-7)。还对手术标本进行了高危和低危人乳头瘤病毒原位杂交染色,结果阴性。


图 3. X 线显示肿瘤侵犯患指远端指骨


图 4. 低倍镜显示分化良好的鳞状细胞癌(HE 染色,×4)


图 5. 活检标本上部:分化良好的鳞癌(HE 染色,×10)


图 6. 活检标本下部:鳞癌蔓延至活检标本底部(HE 染色,×10)


图 7. 细胞的显著多形性(HE 染色,×40)


手指肿物的一般诊断路径


手指肿瘤多为良性,可根据病史和查体作出诊断。然而,即使小的肿块也可能侵犯、压迫功能组织,导致缺血、疼痛、感觉异常、功能受限,需及时准确地作出诊断。在看似普通的肿物中识别出恶性肿瘤很重要,早期处理可显著影响患者预后、功能和美观。

1. 肿瘤的自然病史可缩小鉴别诊断的范围,包括肿瘤存在时间、生长快慢、是否可移动、是否疼痛?体格检查提供了有关肿瘤特性的更多线索:肿物质地软硬、是否透光、是否搏动伴可触及的震颤?

2. 如对肿瘤性质仍有疑问,则进一步检查。皮损活检可提供组织学诊断,确定损害为良性、恶性还是恶变前,以及侵犯深度。

3. 如怀疑深部侵犯了下方组织,可能需要进一步影像学检查,在怀疑恶性软组织或骨组织肿瘤时,影像学检查可作为第一步评价。MRI 可确定邻近软组织成分的受累情况,CT 是评估骨骼受累的标准检查。


腱鞘囊肿 / 粘液囊肿


腱鞘囊肿是手部最常见的软组织肿瘤,手指腱鞘囊肿最常发生于远端指间关节,此时也称为粘液囊肿(见图 8)。常发生于 20-40 岁,女性好发,病变性质为良性,可能由外伤引起的滑膜疝和粘液样变性所致。


图 8. 充满粘蛋白碎屑的手指粘液囊肿和纤维囊(HE 染色,×10)

粘液囊肿可有疼痛,由于病变部位常见骨赘和骨关节炎,疼痛或触痛症状常由骨关节炎或骨赘而非囊肿本身所致。由于与关节囊之间的连接未闭,损害大小还可出现波动。损害的囊性特点可透过光线。组织学上,本病由充满粘液的囊肿构成,以窄蒂与邻近关节囊相连。

初步治疗可采取观察或夹板固定保守治疗。持续性疼痛的囊肿可手术切除。也可抽出粘液后以弹性绷带加压包扎。


腱鞘巨细胞瘤


腱鞘巨细胞瘤(GCT)是第二常见的手部软组织肿瘤(见图 9),表现为邻近远端和近端指间关节的缓慢增大的结节,多见于 40 岁以上者。


图 9. 腱鞘巨细胞瘤。示指掌侧缓慢增大的疼痛性肤色结节

尽管性质为良性,通常无症状,GCT 的扩张作用可压迫神经、闭塞循环并可能扩展至骨。不断扩张的损害可引起疼痛、感觉异常和手功能受限等症状。与腱鞘囊肿不同,这些肿瘤不透光,可能通过炎症、增生过程形成。无恶变风险,但如切除不完全复发率高达 44%。


寻常疣


寻常疣是最常见的手 / 指赘生物,与 HPV 1、2、4 和 29 型有关。其他 HPV 型别可引起手部其他亚型的疣,如 3、10、28 和 49 型可引起扁平疣,7 型可引起屠夫疣。


图 10. HIV 感染患者中的多发性寻常疣

疣好发于反复轻微外伤部位,可在大约 2 年内自行消退,但在免疫抑制的患者中时间可更长。疣性质为良性,很少恶变,但 90% 的甲周鳞癌有 HPV 16 感染。

疣的治疗方法很多,但特效疗法,包括外用水杨酸盐、冷冻和烧灼。对传统疗法抵抗者还可采用咪喹莫特、白色念珠菌抗原注射、斯夸酸二丁酯、二苯莎莫酮和脉冲染料激光治疗。对甲周部位治疗抵抗性疣,建议活检排除 HPV 16 相关的鳞癌(见图 10)。


表皮囊肿


表皮囊肿(EIC)为第三常见的手部肿瘤,占报告病例的 4-14%。发病机制为轻微外伤等原因将表皮细胞接种至皮下部位,形成充满角蛋白的囊肿。

临床表现为无痛、坚实、缓慢增大的可移动性结节,可有小孔,好发于手指掌面。大小可从数毫米至数厘米不等。通常无症状,无需治疗,但根据大小和部位可影响手功能,也可发生炎症或感染。

手术切除可治愈,但应完整取出内层囊壁和内容物。切除不完全时复发率高。


汗孔瘤和汗孔癌


汗孔瘤是来源于终末汗腺导管表皮部分的良性附属器肿瘤,可发生于皮肤任何部位但掌跖最常见,可能与局部外分泌腺密度大有关(见图 11 和 12)。发生于手指甲皱襞者也有报告。


图 11. 汗孔瘤。一处 5×5 mm 红色坚实的丘疹,中央部分光滑,周围皮肤呈领圈状


图 12. 汗孔瘤。真皮内肿瘤细胞形成境界清楚的结节(HE 染色,×10)

汗腺肿瘤罕见,占原发性皮肤损害的 1%,汗孔瘤占其中的 10%。尽管汗孔瘤为良性,但恶变为汗孔癌的概率高达 18%。汗孔癌是汗孔瘤的恶性类似物,可新发或由良性病变进展而来(见图 13)。


图 13. 汗孔癌。损害内的不典型细胞和囊腔(HE 染色,×20)

临床上,汗孔瘤典型地表现为无症状性红色或肤色结节,也可有明显的缓慢生长、裂隙、结痂、不适或瘙痒。汗孔癌常表现为坚实的无症状性红色或紫罗兰色结节,可伴出血、溃疡、突发性瘙痒和短时间内快速生长。

如汗孔瘤的损害不深可电灼破坏,如损害过深可手术完全切除,两种方法均少有复发。汗孔癌广泛手术切除的治愈率高达 70-80%,20% 的病例在 4 个月至 12 年内复发,20% 的病例发生淋巴结转移。


纤维瘤


纤维瘤约占手部肿瘤的 1-3%,好发于近端指间关节腱鞘处。常表现为局限性无痛性肿块伴分叶结构,常与 GCT 难以区分。

有些纤维瘤常见于特定人群,婴儿指纤维瘤病见于 2 岁以内儿童,表现为指间关节处直径小于 2 cm 的孤立性或多发性肉色结节(见图 14),大多数损害可自行消退,故建议保守观察。


图 14. 婴儿指纤维瘤病。发生于一例 17 个月大儿童手指的坚实、无触痛的红色结节

在成人患者中,典型表现为新发的圆顶形丘疹伴周围皮肤隆起(见图 15 至 17),组织学表现角化过度伴纤维性核心,故未被分类为真正的纤维瘤。它们的性质为良性,不能自发消退,治疗选择为局部切除。


图 15. 表现为有蒂形态的获得性指纤维角化瘤


图 16. 表现为轻度隆起性丘疹的获得性指纤维角化瘤


图 17. 获得性指纤维角化瘤,示角化过度、棘层肥厚伴增厚的胶原束(HE 染色,×10)

甲周纤维瘤也称为 Koenen 肿瘤,是发生于手指远端的纤维瘤,与结节性硬化症有关,也可见于非结节性硬化症患者。这些纤维瘤为良性,彻底切除可治愈。


神经鞘瘤和皮肤神经纤维瘤


神经鞘瘤是一种良性疾病,是手部最常见的神经肿瘤(见图 18),典型表现为无痛性、缓慢增大的圆形肿瘤,好发于中老年人。与皮肤神经瘤不同,神经鞘瘤位于神经鞘外,有包膜,仔细切除后可不复发。


图 18. 神经鞘瘤。包膜完整,梭形细胞排列致密,伴散在的细胞粘液样病灶(HE 染色,×10)

皮肤神经瘤是第 2 常见的神经肿瘤,有神经纤维穿行于损害,无法单纯通过手术切除。治疗需要手术切除联合神经修复或移植。

典型损害表现为肤色、圆顶结节,有时可有下垂或丛状(弥漫性)形态,损害数量不断增多,可伴有疼痛或功能障碍。神经瘤在儿童期前不发病,性质为良性,I 型神经纤维瘤病可恶变为神经纤维肉瘤。


血管性肿瘤


血管性肿瘤有各种类型,仅对常见类型进行综述,手指血管肉瘤极为罕见。

化脓性肉芽肿占所有手部肿瘤的 1-2%,常发生于轻微外伤部位(见图 19),表现为手指暗红色反光的、质脆、有蒂或圆顶形结节,生长迅速,轻微外伤即可出血。


图 19. 发生于小指的化脓性肉芽肿

治疗方法有手术切除、电干燥和刮除治疗,还可采取硝酸银反复腐蚀和脉冲染料激光治疗。尽管化脓性肉芽肿为良性疾病,但其表现可模仿无色素性黑素瘤和 SCC 的变型,有人建议对所有的化脓性肉芽肿病例进行活检以排除恶性肿瘤。

血管瘤为内皮细胞良性肿瘤,占手部血管性肿瘤的 2-6%,见于出生后 1 年内,表现为红色至紫红色、边界不清的隆起性肿块,在 1-5 岁内可自发性消退,期间可出现增殖阶段,70% 的损害在 7 岁前完全消退。推荐保守治疗,使损害自行演化。

血管瘤还可作为一系列综合征的组成部分,特别是 Maffucci 综合征,它是一种非遗传性疾病,可伴有多发性血管瘤和最常发生于指或掌骨的内生软骨瘤,好发于青春期前,需积极治疗以防恶变。

血管球瘤是另一种常累及手指远端和甲床的血管性肿瘤,约占手部肿瘤的 2%(见图 20 和 21)。血管球体为具有体温调节功能的动静脉结构。患者常主诉温度下降时局限性点状疼痛,可见手指远端或甲下蓝色、压之褪色的丘疹性损害。可手术切除治愈。


图 20. 血管球瘤。来源于甲板近端的肤色肿瘤


图 21. 血管球瘤。多发性血管腔,周围绕以聚集的球细胞(HE 染色,×10)

皮肤癌


皮肤癌是手部最常见的恶性肿瘤,在本综述的文献中均提到日光暴露是一项危险因素,以下为几种常见类型。SCC 最常见,占所有病例的 35-90%,可自发发生或在前驱皮损如日光角化病、鲍温病或 HPV 16 型疣的基础上进展而来(见图 22)。


图 22. 累及示指远端背面的鳞状细胞癌

1. 鳞状细胞癌(SCC)

SCC 好发于日光暴露的手背,很少发生于指缝,其外观变异大,包括结节、丘疹或斑块,可表现为红褐色或肤色伴鳞屑、结痂、溃疡和硬结。甲床 SCC 常伴 HPV 16 感染,最常累及第一、二趾和拇指。

手指远端 SCC 的推荐治疗为 Mohs 手术,以保留手功能和美观。如侵犯骨则需要更激进的治疗,包括截肢。角化棘皮瘤表现为坚实、隆起的结节伴中央脐形凹陷(见图 23)。标准治疗为手术切除,有利于美观和组织学诊断。较大的损害可采取 Mohs 手术。


图 23. 角化棘皮瘤。中央为角质栓,周围为正常表皮(HE 染色,×4)

2. 基底细胞癌(BCC)

BCC 也倾向发生于手背,占手部恶性肿瘤的 10%,男性发病率较女性高 4 倍。结节性基底型为 BCC 最常见的变型,表现为粉红色蜡样皮损伴毛细血管扩张,随时间进展为溃疡性损害,具有隆起的珍珠状边缘。

BCC 转移罕见,有多种治疗方法,但手术切除是标准治疗,Mohs 手术的复发率低于 1%。

3. 黑素瘤

黑素瘤死亡率高,发病率不断升高,但在所有皮肤癌中仍最低,发生于手指者罕见。黑素瘤占手部肿瘤的 3%,其中皮肤和甲下黑素瘤发生频率相当。

黑素瘤表现变异大,包括结节性黑素瘤、肢端雀斑样、浅表扩散性和恶性雀斑,均可模仿其他手指病变如疣、慢性感染、纵向黑甲和坏疽性脓皮病。黑素瘤起病隐匿,可表现为新发的色素性损害或发生于既存的痣(见图 24 和 25)。


图 24. 肢端原位黑素瘤。黑素细胞见于表皮中下层(HE 染色,×4)


图 25. 肢端原位黑素瘤。基底层来源的黑素瘤迁移进入表皮(HE 染色,×40)

对可疑损害的评估遵循 ABCD 原则(不对称、边界不规则、颜色不均匀和直径大于 6 mm),有助于确定是否需要组织活检。当甲下出现色素性损害时,可遵循 ABCDEF 原则(年龄 / 人种、条带宽度、变化、手指受累、扩展至甲皱襞、黑素瘤个人或家族史)。

早期识别和治疗后生存率良好,因此,对任何无法解释的手指色素性损害均应进行活检。对累及甲床者,需要以 3 mm 环钻活检、刮取或切除进行准确评估,但术前必须向告知患者潜在的甲营养不良风险。

手术切除是主要治疗手段,根据侵犯深度确定手术边缘。原位病变采用 0.5-1.0 cm 边缘,中等厚度(1-2 mm)的病变采用 1-2 cm 边缘,厚度大于 2 mm 需要 2 cm 手术边缘。在侵袭性病变时,需考虑截肢以获得充分的手术边缘。

治疗甲下黑素瘤需在受累的最远端指间关节处截肢,但近年来提出了采取更保守的手术方法保留手指的美观和功能,但保守术式的预后是否非劣效于截肢还存在争议。哨兵淋巴结(SLN)是否受累是原发性皮肤黑素瘤最重要的预后因素。

薄层损害无需 SLN 活检,但以溃疡为特征或有丝分裂率大于 1 个 /mm2 时,应考虑 SLN 活检。损害厚度大于 0.75 mm 的淋巴结转移风险大于薄层损害,如无其他危险因素,是否常规活检还有争议。中等(1-4 mm)至厚(> 4 mm)损害均应进行 SLN 活检。


上皮样肉瘤


手指软组织肉瘤罕见,最常见的是上皮样肉瘤(见图 26)。本病常发生于 15-35 岁男性的手指、手部和前臂,表现为皮下组织深部缓慢增大的、褐色至白色可触及结节,外观与环状肉芽肿、类风湿结节、掌筋膜痉挛和 SCC 相似。也可出现溃疡。


图 26. 上皮样肉瘤。混合的嗜酸性恶性梭形细胞和上皮样细胞(HE 染色,×10)

由于组织学表现为炎症过程,误诊并不少见。本病转移常见,大多数病例经早期诊断和手术治疗后可治愈。手部的其他软组织肉瘤还包括滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和隆凸性皮肤纤维肉瘤等,但均罕见。


转移性病变


手指转移极为罕见,仅 0.1% 的骨转移发生于手部。在 16% 的手指转移病例中,手指表现为恶性病变的首发体征。总体上,手部转移性肿瘤预后差,按发生频率依次为远端指骨、掌骨和近端指骨。作出诊断后,应转诊至肿瘤科进行全面检查。


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标签: 肿瘤 皮肤科 手指肿物 鉴别诊断 治疗 | 收藏
参考资料:
[1] <中国肿瘤临床> http://kh.zazhipu.com/7630.html
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